Hva er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom rammer mellom 3 og 6 % av barn med epilepsi, med en høyere frekvens hos gutter enn hos jenter. Det har en tendens til å dukke opp for første gang mellom 3 og 5 år, og i nesten halvparten av tilfellene er årsakene ukjente. Klinisk har anfall en tendens til å være ledsaget av kognitiv degradering og a EEG typisk.

I praksis er kognitiv degradering i alle tilfeller progressiv. De berørte viser lærevansker hukommelsestap og psykomotoriske endringer. Halvparten av forsøkspersonene som når voksen alder har betydelige underskudd og kun en svært lav prosentandel er selvforsynt. Lennox-Gastaut syndrom er ledsaget av mental retardasjon i alle diagnostiserte tilfeller.

Omtrent 5 % av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom dør før fylte 10 år på grunn av denne lidelsen eller problemer knyttet til det. Ofte fortsetter patologien under ungdomsårene og i voksen alder forårsaker flere emosjonelle problemer og dysfunksjonalitet. Nåværende behandlinger fokuserer på å forbedre pasientenes livskvalitet.

Hovedsymptomer på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig form for epilepsi i barndommen som forårsaker forverring av barnets intellektuelle evner og ytterligere problemer under utviklingen. Anfall begynner vanligvis før 4 år. Typene anfall knyttet til dette syndromet kan variere, men er vanligvis av følgende typer:

Tonet: stivhet i kroppen, avvikende øyne, utvidelse av pupillene og endret pusterytme; Klonisk: kortvarig tap av muskeltonus og bevissthet som forårsaker kraftige fall som er potensielt farlige på grunn av plutselige og voldelige; Atypisk fravær:perioder der personen er fraværende og stirrer på et punkt uten å reagere på ytre stimuli; Mioklonia: plutselige muskelsammentrekninger.

I noen perioder er krampeanfallene hyppigere, i andre i kort tid viser det seg ikke noe epileptisk anfall. De fleste barn lider av Lennox-Gastaut syndrom opplever en viss grad av forringelse av intellektuell funksjon eller informasjonsbehandling samt en utviklingsforsinkelse og andre atferdsforstyrrelser.

Problemer knyttet til sykdommen

Dette syndromet er assosiert med alvorlige atferdsforstyrrelser som:

• Hyperaktivitet;
• Aggresjon;
• Autistiske tendenser;
• Personlighetsforstyrrelser;
• Hyppige psykotiske symptomer.

Helsekomplikasjonene til de som er rammet av dette syndromet inkluderer også nevrologiske lidelser som tetraparese og hemiparese ekstrapyramidale lidelser og forsinket motorisk utvikling. Når det viser seg i en veldig tidlig alder, er det umulig å spesifisere om Lennox-Gastaut syndrom er en fortsettelse uten overgang av West Syndrome. Imidlertid kan det også presentere seg i andre halvdel av barndommen, ungdomsårene og til og med voksenlivet.

Pasienter kan oppleve en langsom-bølge fase av søvn i EEG mental retardasjon vanskelig å behandle anfall og en negativ respons på antikonvulsive legemidler. Mental utvikling og utviklingen av anfall hos barn tillater ikke å formulere en eksakt prognose. Likevel er ikke Lennox-Gastaut syndrom en patologisk enhet da det kan oppstå av mange årsaker.

Årsaker og behandling

De vanligste årsakene til utseendet til dette syndromet er:

• Genetiske lidelser;
• Sindromi neurocutanee;
• Encefalopati etter hypoksisk-iskemiske skader;
• Meningitt;
• Cerebrale misdannelser;
• Perinatal asfyksi;
• Alvorlig hjerneskade;
• infeksjon i sentralnervesystemet;
• Arvelige degenerative eller metabolske sykdommer.

I 30-35 % av tilfellene er årsakene ukjente. Siden det er en lidelse som ikke er relatert til konvensjonelle terapier, er behandlingen svært komplisert. Førstelinjemedikamentene er valproat og benzodiazepiner (Clonazepam Nitrazepam og Clobazam) som administreres etter de mest hyppige krisetypene.

Vanligvis er behandlingen som tar sikte på å redusere eller dempe symptomene ikke begrenset til et enkelt legemiddel, men til bruk av ulike medisiner sammen som lamotrigin, valproat og topiramat. Noen barn opplever forbedringer, men generelt har alle en tendens til å utvikle en toleranse for legemiddel som over tid ikke lenger hjelper med å kontrollere kramper, i hvert fall ikke helt.

Behandlingen av syndromet fortsetter så lenge pasienten er i live siden det ikke finnes noen kur. Hovedmålet med legemidler er å forbedre livskvaliteten ved å redusere hyppigheten av anfall selv om total remisjon ikke er mulig. I tillegg til narkotika Det finnes andre behandlinger som ketogen diett vagusnervestimulering og kirurgisk behandling.

Foreløpig er langsiktige prognoser for bedring nedslående med en dødelighet på 10 % før fylte 11. Det positive er at forskere jobber med saken hver dag og at takket være teknologiens fremgang har fremgangen i denne forbindelse de siste årene vært enorm.

Noen data relatert til syndromet

Alle forfattere er enige om den spesielle og stemningsfulle karakteren til de observerte krisene samt deres høye frekvens. Men når det gjelder å spesifisere typene kriser, oppstår det viktige divergenser. Faktisk hender det ofte at de er korte, noen ganger til og med ubemerket.

Endringene i psykiske funksjoner er generelt alvorlige både når det gjelder intelligens og personlighet. I de fleste tilfeller vedvarer mental retardasjon eller forverres. Det er sannsynligvis delvis relatert til hjerneatrofi som vil bli bekreftet med gassencefalografi eller tomodensitometri.

På den annen side kan dårlige læringsevner knyttes til hyppigheten av kriser med eksistensen av langvarige forvirringsepisoder i form av Status epilepticus og med psykotiske lidelser for ikke å snakke om skoleekskludering og terapeutisk overdose. Vurderingen av det mentale nivået påvirkes ofte av endringer preget av prepsykotiske eller psykotiske personlighetsforandringer spesifikke for barnet (barneautisme).